Tofauti Muhimu – Alpha vs Beta Thalassemia
Thalassemia ni kundi tofauti la matatizo yanayosababishwa na mabadiliko ya kurithi ambayo hupunguza usanisi wa minyororo ya alpha au beta globin, na kusababisha anemia, hypoxia ya tishu na hemolysis ya seli nyekundu zinazohusiana na usawa katika usanisi wa mnyororo wa globin. Kuna aina mbili kuu za thalassemia kama alpha thalassemia na beta thalassemia. Katika alpha thalassemia, kuna kupungua kwa idadi ya minyororo ya alpha globin ambapo katika beta-thalassemia ni idadi ya minyororo ya beta globin ambayo inashuka. Hii ndiyo tofauti kuu kati ya alpha na beta thalassemia.
Alpha Thalassemia ni nini?
Katika alpha thalassemia, baadhi ya jeni zinazohusika na usimbaji wa minyororo ya alpha globin hufutwa. Jeni ya alpha globin kwa ujumla ina nakala nne. Ukali wa ugonjwa hutegemea idadi ya nakala ambazo hazipo.
Hydrops Fetalis
Muundo wa minyororo ya alpha globin huzimwa kabisa wakati nakala zote nne za jeni za alpha globin hazipo. Kwa kuwa minyororo ya globini ya alfa inahitajika kwa ajili ya usanisi wa hemoglobini ya fetasi na ya watu wazima, hali hii haiendani na maisha; kwa hivyo katika utoaji wa mimba wa utero hutokea ikiwa fetasi imeathiriwa na hali hii.
HbH Ugonjwa
Hali hii inasababishwa na kukosekana kwa nakala tatu za jeni la alpha globin. Hii husababisha anemia ya wastani hadi kali ya hypochromic microcytic na splenomegali inayohusishwa.
Sifa za Alpha Thalassemia
Hii inasababishwa na kukosekana au kutotumika kwa nakala moja au mbili za jeni la alpha globin. Ingawa sifa za alpha thalassemia hazisababishi upungufu wa damu, zinaweza kupunguza kiasi cha mwili wa wastani na wastani wa viwango vya hemoglobini ya mwili huku ikiongeza hesabu ya seli nyekundu za damu zaidi ya 5.51012/L.
Kielelezo 01: Urithi wa Alpha Thalassemia
Ugunduzi wa alpha thalassemia ni kupitia tafiti za usanisi wa msururu wa globin.
Usimamizi
Wagonjwa walio na aina kidogo ya upungufu wa damu kwa kawaida hawahitaji matibabu yoyote. Utawala wa chuma na asidi ya folic unapendekezwa tu kwa wagonjwa wengine. Wale walio na aina kali za alpha thalassemia wanahitaji kuongezewa damu maisha yao yote.
Beta Thalassemia ni nini?
Katika beta thalassemia, kiasi cha minyororo ya beta globin hupungua.
Beta Thalassemia Major
Ikiwa wazazi wote wawili ni wabebaji wa sifa ya beta thalassemia, uwezekano wa mtoto kurithi beta thalassemia kuu ni 25%. Katika beta thalassemia kuu, utengenezaji wa minyororo ya beta globin hukandamizwa kabisa au kupunguzwa sana. Kwa kuwa hakuna misururu ya globin ya beta ya kutosha kwa ajili yao kuunganishwa nayo, minyororo ya ziada ya globin ya alpha huwekwa kwenye seli nyekundu zilizokomaa na ambazo hazijakomaa. Hii husababisha hemolysis ya mapema ya seli nyekundu na erithropoiesis isiyofanya kazi.
Sifa za Kliniki
- anemia kali, ambayo hudhihirika miezi 3-6 baada ya kuzaliwa.
- Splenomegaly na hepatomegaly
- Nyuso za Thalassemic
Mabadiliko ya vipengele vya uso yanatokana na kupanuka kwa mifupa kwa sababu ya hyperplasia ya uboho. Radiografu ya eksirei huonyesha mwonekano wa nywele-mwisho wa fuvu ambao kwa kawaida huonekana katika beta thalassemia.
Kielelezo 02: Nyuso za Thalassemic
Uchunguzi wa Maabara
Kromatografia ya maji yenye utendaji wa juu (HPLC) ndiyo njia kuu inayotumika katika utambuzi wa magonjwa ya damu siku hizi. Beta thalassemia kuu HPLC inaonyesha kuwepo kwa viwango vilivyopunguzwa vya HbA na viwango vya juu isivyo kawaida vya HbF. Hesabu kamili ya damu itaonyesha kuwepo kwa anemia ya microcytic ya hypochromic, na uchunguzi wa filamu ya damu utaonyesha kuwepo kwa kiasi kilichoongezeka cha reticulocytes pamoja na basophilic stippling na seli zinazolengwa.
Matibabu
- Kuongezewa damu mara kwa mara
- Tiba ya chuma chelation
- Asidi ya Folic (ikiwa ulaji wa asidi ya folic katika lishe sio ya kuridhisha)
- Splenectomy (wakati mwingine hutumiwa kupunguza hitaji la damu)
- Kupandikizwa kwa uboho
- Tiba ya jeni kwa ajili ya uchunguzi na madhumuni ya matibabu
Sifa ya Beta Thalassemia/Mdogo
Beta thalassemia madogo ni hali ya kawaida ambayo mara nyingi haina dalili. Ingawa ishara na dalili ni sawa na zile za alpha thalassemia, beta thalassemia ni kali zaidi kuliko mwenzake. Utambuzi wa beta thalassemia madogo hufanywa ikiwa HbA2 kiwango ni zaidi ya 3.5%.
Thalassemia Intermedia
Thalassemia intermedia inarejelea visa vya thalassemia ya ukali wa wastani ambayo haihitaji kutiwa damu mishipani mara kwa mara.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya Alpha na Beta Thalassemia?
Katika hali zote mbili, kuna kupungua kwa kiwango cha himoglobini ya damu
Nini Tofauti Kati ya Alpha na Beta Thalassemia?
Alpha vs Beta Thalassemia |
|
| Kuna upungufu wa idadi ya minyororo ya alpha globin. | Kuna kupungua kwa idadi ya minyororo ya beta globin. |
| Ufutaji wa Jeni | |
| Baadhi ya jeni zinazohusika na usimbaji wa minyororo ya alpha globin hufutwa. | Jeni zinazohusika na usanisi wa minyororo ya beta globin hufutwa kwa sehemu au kabisa. |
| Aina | |
| Hydrops fetalis, ugonjwa wa HbH na sifa za alpha thalassemia ndizo aina kuu za alpha thalassemia. | Kuna aina kuu mbili za beta thalassemia kama beta thalassemia kuu na beta thalassemia ndogo. |
| Utambuzi | |
| Ugunduzi wa alpha thalassemia ni kupitia tafiti za usanisi wa msururu wa globin. | Kromatografia ya utendakazi wa juu wa kioevu (HPLC) ni uchunguzi unaotumika kubaini beta thalassemia. |
| Sifa za Kliniki | |
|
|
| Matibabu na Usimamizi | |
|
|
Muhtasari – Alpha vs Beta Thalassemia
Thalassemia ni kundi tofauti la matatizo yanayosababishwa na mabadiliko ya kurithi ambayo hupunguza usanisi wa minyororo ya alpha au beta globin inayounda hemoglobin HbA ya watu wazima. Thalassemia inaweza kugawanywa kwa upana katika vikundi viwili kuu kama alpha thalassemia na beta thalassemia. Katika alpha thalassemia, kiasi cha minyororo ya alpha hupungua, na katika beta-thalassemia, idadi ya minyororo ya beta imepungua. Hii ndiyo tofauti kuu kati ya alpha na beta thalassemia.
Pakua Toleo la PDF la Alpha vs Beta Thalassemia
Unaweza kupakua toleo la PDF la makala haya na uitumie kwa madhumuni ya nje ya mtandao kulingana na dokezo la manukuu. Tafadhali pakua toleo la PDF hapa Tofauti Kati ya Alpha na Beta Thalassemia
