Tofauti Muhimu – Sickle Cell Anemia vs Thalassemia
Thalassemia ni kundi tofauti la matatizo yanayosababishwa na mabadiliko ya kurithi ambayo hupunguza usanisi wa α -globin au β-globin. Anemia ya seli mundu ni aina kali ya kurithi ya upungufu wa damu ambapo aina iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni. Tofauti kuu kati ya anemia ya seli mundu na thalassemia ni kwamba katika thalassemia, minyororo ya α na β globin inaweza kuathirika lakini katika anemia ya seli mundu pekee minyororo ya globin ndiyo huathirika.
Thalassemia ni nini?
Thalassemia ni “kundi la matatizo tofauti-tofauti linalosababishwa na mabadiliko ya kurithi ambayo hupunguza usanisi wa minyororo ya alpha au beta globin ambayo hutengeneza hemoglobini HbA ya watu wazima na kusababisha upungufu wa damu, hypoxia ya tishu na hemolysis ya seli nyekundu zinazohusiana na usawa katika globin. usanisi wa mnyororo”.
Thalassemia inaweza kuainishwa kwa mapana katika kategoria kuu mbili.
- Alpha Thalassemia
- Beta Thalassemia.
Alpha Thalassemia
Katika alpha thalassemia, baadhi ya jeni zinazohusika na usimbaji wa minyororo ya alpha globin hufutwa. Kwa kawaida, jeni la alpha globin huwa na nakala nne. Ukali wa ugonjwa hutegemea idadi ya nakala kama hizo ambazo hazipo.
1. Hydrops Fetalis
Wakati nakala zote nne za jeni la alpha globin hazipo, usanisi wa minyororo ya alpha globin hukandamizwa kabisa. Kwa kuwa minyororo ya globin ya alpha inahitajika kwa ajili ya usanisi wa hemoglobin ya fetasi na ya watu wazima, hali hii haiendani na maisha na kwa hiyo husababisha kifo katika utero.
2. Ugonjwa wa HbH
Kukosekana kwa nakala tatu za jeni ya alpha globin husababisha anemia ya wastani hadi kali ya hypochromic microcytic na splenomegaly inayohusishwa.
3. Tabia za Alpha Thalassemia
Hizi ni kutokana na kukosekana au kutotumika kwa nakala moja au mbili za jeni la alpha globin. Ingawa sifa za alpha thalassemia hazisababishi anemia, zinaweza kupunguza kiwango cha wastani cha uti wa mgongo na wastani wa viwango vya hemoglobini ya mwili huku ikiongeza hesabu ya seli nyekundu za damu zaidi ya 5.51012/L.
Kielelezo 01: Urithi wa Alpha Thalassemia
Beta Thalassemia Syndromes
1. Beta Thalassemia Major
Ikiwa wazazi wote wawili ni wabebaji wa sifa ya beta thalassemia, uwezekano wa mtoto kupata beta thalassemia kuu ni 25%. Katika hali hii, uzalishaji wa minyororo ya beta globin hukandamizwa kabisa au hupunguzwa sana. Kwa kuwa hakuna minyororo ya globin ya beta ya kutosha kwa ajili yao kuunganishwa nayo, minyororo ya ziada ya globin ya alpha huwekwa kwenye seli nyekundu zilizokomaa na ambazo hazijakomaa. Hii hufungua njia ya hemolysis ya mapema ya seli nyekundu na erithropoiesis isiyofanya kazi.
Sifa za Kliniki
- Anemia kali ambayo huonekana miezi 3-6 baada ya kuzaliwa.
- Splenomegaly na hepatomegaly
- Nyuso za Thalassemic
Uchunguzi wa Maabara
Mbinu kuu inayotumika katika utambuzi wa magonjwa ya damu siku hizi ni kromatografia ya maji yenye utendaji wa juu (HPLC). Katika beta thalassemia kuu, HPLC inaonyesha kuwepo kwa viwango vilivyopunguzwa sana vya HbA vyenye viwango vya juu isivyo kawaida vya HbF. Hesabu kamili ya damu itaonyesha kuwepo kwa upungufu wa damu ya hypochromic microcytic wakati uchunguzi wa filamu ya damu utaonyesha kuwepo kwa kiasi kilichoongezeka cha reticulocytes pamoja na basophilic stippling na seli zinazolengwa.
Matibabu
- Kuongezewa damu mara kwa mara
- Asidi ya Folic hutolewa ikiwa ulaji wa asidi ya folic katika lishe sio wa kuridhisha.
- Tiba ya chuma chelation
- Wakati mwingine splenectomy pia hufanywa ili kupunguza hitaji la damu.
2. Beta Thalassemia Sifa/Ndogo
Beta thalassemia madogo ni hali ya kawaida ambayo mara nyingi haina dalili. Ingawa vipengele vinafanana na vile vya alpha thalassemia, beta thalassemia ni kali zaidi kuliko mwenzake. Utambuzi wa beta thalassemia madogo hufanywa ikiwa HbA2 kiwango ni zaidi ya 3.5%.
3. Thalassemia Intermedia
Kesi za thalassemia za ukali wa wastani ambazo hazihitaji kutiwa damu mishipani mara kwa mara huitwa thalassemia intermedia.
Anemia ya Sickle Cell ni nini?
Anemia ya seli mundu ni aina kali ya kurithi ya anemia ambapo aina iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni.
Aina ya himoglobini inayozalishwa kutokana na mabadiliko ya kijeni katika anemia ya homozygous sickle cell inaitwa HbSS (sickle hemoglobin). Kiwango cha oksijeni kinaposhuka chini ya sehemu fulani muhimu, himoglobini ya mundu huunda fuwele kupitia mchakato wa upolimishaji, ikitoa nyuzi ndefu, kila moja ikiwa na nyuzi saba zilizounganishwa na kuunganisha mtambuka. Ni upolimishaji huu unaopotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu. Kwa kuwa chembe nyekundu zilizopotoka zimepoteza utiifu wao, hazina uwezo tena wa kupita kwenye mishipa midogo ya damu; ndani ya mishipa hii midogo midogo, seli za mundu huzuia lumen, na hivyo kuhatarisha usambazaji wa damu kwa viungo hivyo kusababisha infarction nyingi.
Kielelezo 02: Sickle Cell Anemia
Sifa za Kitabibu za Sickle Cell Anemia
anemia kali ya hemolitiki inayoadhibiwa na migogoro inaweza kuzingatiwa.
1. Vaso Occlusive Crises
Mambo kama vile maambukizo, upungufu wa maji mwilini, acidosis, na upungufu wa oksijeni huweka hatari ya kutokea kwa majanga ya vaso. Mgonjwa analalamika kwa maumivu makali kwenye viungo. Hii ni kwa sababu ya kukatika kwa mifupa kwenye mifupa midogo ya viungo.
2. Migogoro ya Utafutaji Visceral
Hizi ni kwa sababu ya mkusanyiko wa damu na mundu, unaofanyika ndani ya viungo. Shida mbaya zaidi ya aina hii ni ugonjwa wa mundu wa kifua ambapo mgonjwa huonyeshwa na dyspnea na maumivu ya kifua. Kupenya kwa mapafu kunaweza kuonekana kwenye eksirei ya kifua.
3. Migogoro ya plastiki
Migogoro ya plastiki ina sifa ya kushuka kwa ghafla kwa kiwango cha hemoglobini mara nyingi kufuatia maambukizi ya virusi vya parvo. Upungufu wa folate pia unaweza kuwa sababu inayochangia.
Sifa Nyingine za Kliniki za Sickle Cell Anemia
- Vidonda kwenye miguu ya chini
- Shinikizo la damu kwenye mapafu
- Mawe ya nyongo
Uchunguzi wa Maabara wa Sickle Cell Anemia
- Kiwango cha hemoglobini kwa kawaida ni 6-9g/dL.
- Uwepo wa seli mundu na seli lengwa kwenye filamu ya damu.
- Vipimo vya uchunguzi wa mundu kwa kemikali kama vile dithionate ni chanya wakati damu haina oksijeni.
- Katika HPLC, HbA haijatambuliwa.
Matibabu ya Sickle Cell Anemia
- Kuepuka mambo yanayojulikana kusababisha migogoro.
- Folic acid.
- Lishe bora na usafi.
- Pneumococcal, Haemophilus na meningococcal chanjo.
- Migogoro inapaswa kutibiwa kulingana na hali, umri na kufuata dawa za mgonjwa.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya Sickle Cell Anemia na Thalassemia?
Thalassemia na anemia ya sickle cell ni magonjwa ya kijeni ambayo huathiri muundo na utendakazi wa himoglobini
Kuna tofauti gani kati ya Sickle Cell Anemia na Thalassemia?
Sickle Cell Anemia vs Thalassemia |
|
| Anemia ya seli mundu ni aina kali ya kurithi ya anemia ambapo aina iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni. | Thalassemia ni kundi tofauti la matatizo yanayosababishwa na mabadiliko ya kurithi ambayo hupunguza usanisi wa minyororo ya α au β globin. |
| Aina ya Globin Chain Imeathiriwa | |
| Katika anemia ya sickle cell ni minyororo ya beta pekee ndiyo huathirika. | Minyororo ya alpha na beta inaweza kuathiriwa katika thalassemia. |
| Asili ya Mabadiliko ya Jenetiki | |
| Kasoro ya kinasaba inayosababisha anemia ya sickle cell ni badala ya jeni. | Thalassemia husababishwa na mabadiliko ya uhakika au ufutaji wa jeni. |
| Upinzani Dhidi ya Malaria | |
| Kasoro ya kinasaba inayosababisha anemia ya sickle cell inajulikana kuwa na hatua ya kinga dhidi ya malaria. | Kasoro ya kinasaba katika thalassemia haitoi upinzani dhidi ya malaria. |
| Asili ya Kinasaba | |
| Sickle cell anemia ni ugonjwa wa autosomal recessive disorder. | Thalassemia ni ugonjwa wa autosomal codominant. |
Muhtasari – Sickle Cell Anemia vs Thalassemia
Thalassemia na anemia ya sickle cell ni matatizo mawili makubwa ya kihematolojia ambayo hujitokeza zaidi katika mazoezi ya watoto. Kwa hiyo, ni muhimu kuelewa kwa uwazi tofauti kati ya anemia ya seli mundu na thalassemia. Kuongeza uelewa wa jamii juu ya magonjwa haya kutasaidia katika kupunguza matukio ya magonjwa haya kwani ndoa za wakati mmoja zina mchango mkubwa katika uenezaji wa magonjwa haya kutoka kizazi hadi kizazi.
Pakua Toleo la PDF la Sickle Cell Anemia vs Thalassemia
Unaweza kupakua toleo la PDF la makala haya na uitumie kwa madhumuni ya nje ya mtandao kulingana na madokezo ya manukuu. Tafadhali pakua toleo la PDF hapa Tofauti kati ya Sickle Cell Anemia na Thalassemia.
