Tofauti Muhimu – Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia
Ugonjwa wa seli mundu ni ugonjwa wa kawaida wa kurithi wa himoglobini unaosababishwa na mabadiliko ya nukta katika beta globin ambayo huendeleza upolimishaji wa himoglobini isiyo na oksijeni, na kusababisha upotovu wa seli nyekundu, anemia ya hemolytic, kizuizi cha mishipa midogo na uharibifu wa tishu za iskemia. Anemia ya seli mundu ni aina kali ya kurithi ya upungufu wa damu ambayo hujitokeza kama matokeo ya ugonjwa wa seli mundu ambapo fomu iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni. Ugonjwa wa seli mundu una kundi la udhihirisho wa kiafya wakati anemia ya seli mundu ni mojawapo ya dhihirisho la kiafya la ugonjwa wa seli mundu. Hii inadhihirika kama tofauti kuu kati ya ugonjwa wa sickle cell na anemia ya sickle cell.
Ugonjwa wa Sickle Cell ni nini?
Ugonjwa wa seli mundu ni ugonjwa wa kawaida wa kurithi wa himoglobini unaosababishwa na mabadiliko ya nukta katika beta globin ambayo huchochea upolimishaji wa himoglobini isiyo na oksijeni na kusababisha upotovu wa seli nyekundu, anemia ya hemolytic, kizuizi kidogo cha mishipa na uharibifu wa tishu za iskemia.
Hemoglobini ina muundo wa tetrameri ambao unajumuisha jozi mbili za minyororo ya alpha na beta. Seli nyekundu za kawaida za watu wazima zina HbA (α2 β2) kama aina kuu ya himoglobini. Katika ugonjwa wa seli mundu, mabaki ya glutamate katika kodoni ya sita ya jeni ya beta ya globin hubadilishwa na valin. Uingizaji huu husababisha mabadiliko mbalimbali ya kimuundo na kazi katika molekuli ya hemoglobin. Mbali na HbA, watu wanaougua ugonjwa wa sickle cell wana aina maalum ya himoglobini katika seli zao nyekundu iitwayo sickle hemoglobin (HbS).
Pathogenesis ya Sickle Cell Disease
Sitosol inayotiririka kwa uhuru ya seli nyekundu za damu hubadilika na kuwa jeli ya mnato wakati shinikizo la kiasi la oksijeni linaposhuka chini ya kiwango fulani muhimu. Kwa kuendelea kutoa oksijeni, molekuli za HbS hupolimisha na kuwa nyuzi ndefu ndani ya seli nyekundu na kuzipotosha kuwa umbo la mpevu. Huu ndio msingi wa kiafya wa dalili kuu kama vile hemolysis ya muda mrefu, kuziba kwa mishipa midogo midogo, na uharibifu wa tishu.
Polima za HbS zinapokua, huanza kupenyeza kupitia membrane ya seli nyekundu. Marekebisho haya ya kimuundo ya seli nyekundu za damu huchochea utitiri wa Ca2+Kuongezeka kwa kiwango cha kalsiamu ndani ya seli kisha hushawishi uunganisho wa protini za ndani ya seli, na kusababisha kutoweka kwa K + na maji. Kurudia utaratibu huu hupunguza maji ya seli nyekundu za damu, na kuzifanya kuwa ngumu na mnene. Hatimaye huwa seli zenye mundu zisizoweza kurekebishwa ambazo huondolewa haraka kutoka kwa mzunguko wa damu na hemolysis ya ziada ya mishipa.
Kuna dhana kadhaa kuhusu msingi wa kiafya wa kuziba kwa mishipa midogo midogo, lakini utaratibu kamili haueleweki kwa uwazi.
Kielelezo 01: Ugonjwa wa seli mundu hurithiwa katika muundo wa autosomal recessive.
Sifa za Kitabibu za Ugonjwa wa Sickle Cell
Ugonjwa wa seli mundu una wigo mpana wa maonyesho ya kimatibabu. Baadhi ya watu walioathiriwa wanaweza kuwa vilema ilhali wengine wanaweza kuwa na dalili kidogo tu.
(Ugonjwa wa seli mundu na anemia ya seli mundu huwa na dalili nyingi za kitabibu ambazo zinajadiliwa chini ya kichwa “sifa za kiafya za anemia ya seli mundu”)
Uchunguzi wa Ugonjwa wa Sickle Cell
- Hemoglobin electrophoresis kuonyesha uwepo wa HbS
- Jaribio la Dithionate
- Uchunguzi wa kabla ya kuzaa unawezekana kwa uchanganuzi wa DNA ya fetasi iliyopatikana kwa amniocentesis.
Anemia ya Sickle Cell ni nini?
Aina kali ya kurithi ya upungufu wa damu inayotokea kutokana na ugonjwa wa seli mundu ambapo aina iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha chembechembe nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni huitwa anemia ya seli mundu.
(Pathogenesis ya sickle cell anemia imejadiliwa chini ya kichwa “pathogenesis of sickle cell disease”.)
Kielelezo 02: Seli Mundu
Sifa za Kitabibu za Sickle Cell Anemia
Sifa za kliniki ni anemia kali ya hemolitiki inayoachwa na matatizo. Kunaweza kuwa na aina nne kuu za migogoro.
1. Vaso Occlusive Crises
Migogoro ya Vaso occlusive ni ya mara kwa mara zaidi kuliko mengine na hutanguliwa na sababu kama vile maambukizi, asidi, upungufu wa maji mwilini na upungufu wa oksijeni. Kwa sababu ya kuziba kwa mishipa ya damu, ugavi wa damu kwa maeneo fulani ya mwili, hasa kwa mwisho, unakabiliwa. Kwa hivyo, infarcts huonekana katika maeneo haya, na kusababisha maumivu makali. Kuna hali inayoitwa syndrome ya mguu wa mkono ambapo mgonjwa hulalamika kwa maumivu makali kwenye viungo. Hii hutokea kwa sababu ya infarcts katika mifupa midogo ya viungo.
2. Migogoro ya Utafutaji Visceral
Migogoro hii hutokea kama matokeo ya mundu na mshikamano wa damu ndani ya viungo. Upungufu wa damu huongezeka hadi kiwango kikubwa wakati wa mgogoro wa utakaso wa visceral. Ugonjwa wa kifua cha papo hapo ni shida hatari zaidi ya shida hii. Wagonjwa wanakabiliwa na maumivu ya kifua na dyspnea. X-ray ya kifua itaonyesha uwepo wa vipenyo vya mapafu.
3. Migogoro ya Aplastic
Haya hutokea kufuatia maambukizi ya virusi vya parvo na wakati mwingine kwa sababu ya upungufu wa folate pia. Migogoro ya plastiki ina sifa ya kushuka kwa ghafla kwa kiwango cha himoglobini ambayo mara nyingi huhitaji utiaji mishipani.
4. Anemia ya Hemolytic
Sifa Nyingine za Kliniki za Sickle Cell Anemia
- Vidonda kwenye kiungo cha chini.
- Wengu hukuzwa utotoni lakini ukubwa hupunguzwa polepole kwa sababu ya infarcts (autosplenectomy).
- Shinikizo la damu kwenye mapafu.
Uchunguzi wa Maabara wa Sickle Cell Anemia
- Kiwango cha hemoglobini kwa kawaida ni 6-9g/dL.
- Uwepo wa seli mundu na seli lengwa kwenye filamu ya damu.
- Vipimo vya uchunguzi wa mundu kwa kemikali kama vile dithionate ni chanya wakati damu haina oksijeni.
- Katika HPLC, HbSS hugunduliwa kama aina kuu ya himoglobini na HbA haijatambuliwa.
Matibabu ya Sickle Cell Anemia
- Kuepuka mambo yanayojulikana kusababisha migogoro.
- Folic acid.
- Lishe bora na usafi.
- Pneumococcal, Haemophilus na meningococcal chanjo.
- Migogoro inapaswa kutibiwa kulingana na hali, umri na kufuata dawa za mgonjwa.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya Ugonjwa wa Sickle Cell na Sickle Cell Anemia?
- Magonjwa yote mawili ya sickle cell na anemia ya sickle cell husababishwa na mabadiliko sawa ya kijeni ambayo huathiri minyororo ya beta globin na hivyo muundo na utendaji kazi wa himoglobini.
- Kwa vile anemia ya sickle cell ni dhihirisho moja la kiafya la ugonjwa wa seli mundu, wanashiriki sifa za kawaida za kiafya.
Kuna tofauti gani kati ya Ugonjwa wa Sickle Cell na Sickle Cell Anemia?
Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia |
|
| Ugonjwa wa seli mundu ni ugonjwa wa kawaida wa kurithi wa himoglobini unaosababishwa na mabadiliko ya nukta katika beta-globin ambayo huchochea upolimishaji wa himoglobini isiyo na oksijeni, na kusababisha upotovu wa seli nyekundu, anemia ya hemolytic, kizuizi kidogo cha mishipa na uharibifu wa tishu za iskemia | Anemia ya seli nyekundu za damu ni aina kali ya kurithi ya upungufu wa damu ambayo hujitokeza kutokana na ugonjwa wa seli mundu ambapo fomu iliyobadilishwa ya himoglobini hupotosha seli nyekundu za damu kuwa umbo la mpevu katika viwango vya chini vya oksijeni. |
| Maonyesho ya Kipatholojia | |
| Ugonjwa wa seli mundu una dalili kadhaa za kiafya. | Anemia ya seli mundu ni mojawapo ya dhihirisho la kiafya la ugonjwa wa seli mundu. |
Muhtasari – Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia
Ugonjwa wa seli mundu na anemia ya seli mundu ni hali za kawaida za urithi na matibabu sahihi yanaweza kusaidia katika kuinua kiwango cha maisha cha mgonjwa. Ugonjwa wa seli mundu una kundi la udhihirisho wa kiafya wakati anemia ya seli mundu ni mojawapo ya dhihirisho la kiafya la ugonjwa wa seli mundu. Hii ndiyo tofauti kuu kati ya ugonjwa wa sickle cell na sickle cell anemia.
Pakua Toleo la PDF la Ugonjwa wa Sickle Cell vs Sickle Cell Anemia
Unaweza kupakua toleo la PDF la makala haya na uitumie kwa madhumuni ya nje ya mtandao kulingana na madokezo ya manukuu. Tafadhali pakua toleo la PDF hapa Tofauti Kati ya Ugonjwa wa Sickle Cell na Sickle Cell Anemia.
