Tofauti kuu kati ya HLH na MAS ni kwamba HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ni ugonjwa mbaya wa damu unaohatarisha maisha, wakati MAS (macrophage activation syndrome) ni ugonjwa wa baridi wabisi unaohatarisha maisha..
Dhoruba ya Cytokine pia inajulikana kama hypercytokinemia. Ni mmenyuko wa kisaikolojia kwa wanadamu na wanyama wengine ambao mfumo wa kinga ya ndani huchochea kutolewa kwa cytokines bila kudhibitiwa na kupita kiasi. Cytokines ni molekuli zinazoashiria uchochezi. Hata hivyo, kutolewa kwa ghafla kwa cytokines kwa kiasi kikubwa kunaweza kusababisha kushindwa kwa viungo vingi. HLH na MAS ni hali mbili za matibabu ambazo zinaweza kusababisha dhoruba za cytokine.
HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ni nini ?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ni ugonjwa usio wa kawaida wa damu ambao mara nyingi huonekana zaidi kwa watoto kuliko kwa watu wazima. Ni ugonjwa unaotishia maisha. Inasababisha kuvimba kali kwa hyper kwa njia ya kuenea kwa lymphocytes iliyoamilishwa na macrophages. Kwa kawaida, HLH ina sifa ya kuenea kwa lymphocytes benign morphologically na macrophages, ambayo hutoa kiasi kikubwa cha cytokines za uchochezi. Kwa hivyo, HLH inaainishwa kama dalili ya dhoruba ya cytokine.
Kielelezo 01: HLH
Kuna sababu za kurithi na zisizo za kurithi za hemophagocytic lymphohistiocytosis. Aidha, kuna aina mbili za HLH: msingi na sekondari. HLH ya msingi husababishwa na kuzima mabadiliko katika jeni ambazo huweka protini ambazo seli za cytotoxic T na seli za NK hutumia kuua seli zinazolengwa zilizoambukizwa. Jeni zilizobadilishwa ni pamoja na UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27, na MAGT1. HLH ya pili inahusishwa na magonjwa mabaya na yasiyo ya ugonjwa ambayo hupunguza uwezo wa mfumo wa kinga kushambulia seli zilizoambukizwa na EBV. Magonjwa hayo mabaya ni pamoja na T cell lymphoma, B cell lymphoma, acute lymphocytic leukemia, n.k. Magonjwa yasiyo ya hatari, kwa upande mwingine, ni pamoja na matatizo ya kingamwili kama vile ugonjwa wa arthritis ya vijana, ugonjwa wa Kawasaki, systemic lupus erythematosus, nk.
Dalili za HLH ni pamoja na homa, kukua kwa ini na wengu, nodi za limfu kuongezeka, ngozi na macho kubadilika rangi kuwa ya manjano, na vipele. Hali hii ya kiafya inaweza kutambuliwa kwa uchunguzi wa kimwili, upimaji wa damu, na upimaji wa molekuli kwa mabadiliko ya jeni. Matibabu ya ugonjwa huu ni pamoja na corticosteroids, dawa za kukandamiza kinga (cyclosporine, methotrexate), dawa za kidini (etoposide, vincristine), immunoglobulin ya mishipa, tiba inayolengwa ya cytokine, anti-IFN gamma monoclonal antibody, (emapalumab), na kipokezi kilichorekebishwa cha interleukin1. mpinzani (Anakinra).
MAS (Macrophage Activation Syndrome) ni nini?
Uwezo wa uanzishaji wa Macrophage (MAS) ni ugonjwa wa baridi wabisi unaohatarisha maisha. Ni ugonjwa sugu wa rheumatic wa utotoni. Hutokea kwa kawaida na ugonjwa wa arolojia ya ujinga kwa watoto. Pia inahusishwa na utaratibu wa lupus erythematosus, ugonjwa wa Kawasaki, na magonjwa ya watu wazima ya Bado. MAS pia inafikiriwa kuwa sawa na lymphohistiocytosis ya pili ya hemophagocytic. Chanzo cha ugonjwa huu mara nyingi ni maambukizi ya virusi au dawa.
Kielelezo 02: MAS
Dalili za ugonjwa huu ni pamoja na homa ya mara kwa mara, kuhisi uchovu na kupungua kwa nguvu, maumivu ya kichwa, kuchanganyikiwa, nodi kubwa za limfu, ini kubwa na wengu, matatizo ya kutokwa na damu na kuganda, mabadiliko ya shinikizo la damu na kiwango cha chini cha damu. Utambuzi wa MAS ni kupitia upimaji wa damu, aspirate ya uboho, na upimaji wa picha (X-ray, ultrasound, CT-SCAN, MRI). Chaguzi za matibabu kwa kawaida ni pamoja na steroids (glukokotikoidi), globulini za kinga za mishipa, cyclosporine (kinza kinga), tiba ya kibayolojia (Anakinra), na dawa ya kuzuia saratani.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya HLH na MAS?
- HLH na MAS ni hali mbili za kiafya zinazoweza kusababisha dhoruba ya cytokine.
- Magonjwa yote mawili huathiri zaidi watoto.
- HLH ya pili kimatibabu inafanana na MAS.
- Magonjwa yote mawili yanahusishwa na ugonjwa wabisi wabisi kwa watoto, ugonjwa wa Kawasaki wa watoto na systemic lupus erythematosus,
- Wana chaguo sawa za matibabu.
Nini Tofauti Kati ya HLH na MAS?
HLH ni ugonjwa mbaya wa damu unaohatarisha maisha huku MAS ni ugonjwa wa baridi wabisi unaohatarisha maisha. Kwa hivyo, hii ndio tofauti kuu kati ya HLH na MAS. Zaidi ya hayo, kuna sababu za kurithi na zisizo za kurithi za HLH, lakini kuna sababu zisizo za kurithi za MAS.
Fografia iliyo hapa chini inawasilisha tofauti kati ya HLH na MAS katika muundo wa jedwali kwa ulinganisho wa kando.
Muhtasari – HLH dhidi ya MAS
HLH na MAS ni hali mbili za kiafya zinazoweza kusababisha dhoruba za cytokine mwilini. Watoto huathiriwa zaidi na hali zote mbili. HLH ni ugonjwa mbaya wa damu unaotishia maisha, wakati MAS ni ugonjwa wa baridi wabisi unaohatarisha maisha. Kwa hivyo, hii ni muhtasari wa tofauti kati ya HLH na MAS.
