Tofauti Muhimu – Ugonjwa wa Von Willebrand dhidi ya Hemophilia
Von Willebrand disease na Hemophilia ni magonjwa mawili adimu ya kihematolojia ambayo mara nyingi hutokana na upungufu wa vipengele mbalimbali vinavyohusika katika njia ya kuganda. Tofauti kuu kati ya ugonjwa wa Von Willebrand na Hemophilia ni kwamba, katika ugonjwa wa Von Willebrand, kuna upungufu wa kipengele cha Von Willebrand ambapo, katika hemofilia, kuna upungufu wa kipengele VIII au factor IX.
Ugonjwa wa Von Willebrand ni nini?
Ugonjwa wa Von Willebrand unatokana na upungufu wa kiasi au ubora wa kipengele cha Von Willebrand. Upungufu wa sababu ya VIII na kazi zisizo za kawaida za platelet ni sifa zake. Jeni inayohusika na usimbaji wa VWF iko kwenye kromosomu 12 na mabadiliko mbalimbali ya jeni hii ndiyo chanzo cha ugonjwa wa VW.
Aina za Ugonjwa wa Von Willebrand
Kuna aina kuu 3 za magonjwa ya VW:
- Aina ya 1 - hii ni aina kuu ya ugonjwa wa VW. Kuna upungufu wa kiasi wa VWF
- Aina ya 2 - ugonjwa wa aina ya VW pia ni ugonjwa mkubwa wa autosomal unaoonyeshwa na hali isiyo ya kawaida ya VWF
- Aina ya 3 - kuna urithi wa kupita kiasi ambao unahusishwa na upungufu wa karibu kabisa wa VWF.
Kielelezo 01: Njia ya Kuganda
Ishara na Dalili
Dalili na dalili hutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa. Aina ya 1 na Aina ya 2 zina dalili zisizo kali. Kutokwa na damu nyingi kufuatia kiwewe kidogo, epistaxis na menorrhagia ndizo sifa kuu za kliniki. Hemarthroses inaweza kuwa mara chache sana. Katika aina ya 3 ya ugonjwa, mgonjwa anaweza kuvuja damu nyingi lakini hakuna kuvuja damu kwenye misuli na viungo.
Matibabu
Matibabu ni sawa na yale ya hemofilia kidogo ingawa kunaweza kuwa na mabadiliko kulingana na hali mbalimbali za kimatibabu. Desmopressin kawaida hutumiwa wakati wowote kuna uwezekano. Baadhi ya vikolezo vinavyotokana na plasma VIII wakati mwingine hutiwa kwa mgonjwa.
Hemophilia ni nini?
Hemophilia ni ugonjwa wa kihematolojia ambao huonekana kwa wanaume pekee. Katika hali nyingi, ugonjwa huu ni kutokana na upungufu wa sababu ya kuganda VIII; katika hali ambayo, inajulikana kama classic hemophilia au hemophilia A. Aina nyingine ya hemofilia ambayo haionekani sana, ambayo inajulikana kama hemofilia B, inatokana na upungufu wa kipengele cha IX cha kuganda.
Urithi wa vipengele hivi vyote viwili ni kupitia kromosomu za kike. Kwa hivyo, uwezekano wa mwanamke kupata hemofilia ni mdogo sana kwa sababu kuna uwezekano wa kromosomu zote mbili kubadilishwa kwa wakati mmoja. Wanawake ambao kromosomu moja pekee ina upungufu wanaitwa wabebaji wa hemofilia.
Kielelezo 02: Hemophilia
Sifa za Kliniki
Hemophilia kali (ukolezi wa sababu ni chini ya 1IU/dL)
Hii inajidhihirisha kwa kutokwa na damu moja kwa moja kutoka kwa maisha ya utotoni kwa kawaida kwenye viungo na misuli. Ikiwa haitatibiwa ipasavyo mgonjwa anaweza kupata ulemavu wa viungo na hata kuwa mlemavu.
Hemofilia ya wastani (mkusanyiko wa sababu ni kati ya 1-5 IU/dL)
Hii inahusishwa na kutokwa na damu nyingi kufuatia jeraha na kuvuja damu mara kwa mara.
Hemofilia kidogo (mkusanyiko wa sababu ni zaidi ya 5 IU/dL)
Hakuna uvujaji wa damu moja kwa moja katika hali hii. Kuvuja damu hutokea tu baada ya kuumia au wakati wa upasuaji.
Uchunguzi
- Muda wa Prothrombin ni wa kawaida
- APTT imeongezwa
- Viwango VIII au factor IX ni vya chini isivyo kawaida
Matibabu
Uingizaji wa mshipa wa factor VIII au factor IX unasimamiwa ili kurekebisha viwango vyake
Nusu ya maisha ya factor VIII ni saa 12. Kwa hiyo, inapaswa kusimamiwa angalau mara mbili kwa siku ili kudumisha viwango vinavyofaa. Kwa upande mwingine, inatosha kupenyeza factor IX mara moja kwa wiki kwa sababu ina maisha marefu ya nusu ya saa 18.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya Von Willebrand Disease na Hemophilia?
- Yote ni matatizo ya damu.
- Zote mbili zinatokana na mabadiliko ya kijeni katika jeni husika.
Nini Tofauti Kati ya Von Willebrand Disease na Hemophilia?
Von Willebrand Disease dhidi ya Hemophilia |
|
| Ugonjwa wa Von Willebrand unatokana na upungufu wa kiasi au ubora wa kipengele cha Von Willebrand. | Hemophilia ni ugonjwa wa kihematolojia ambao unakaribia kuonekana kwa wanaume pekee. |
| Mabadiliko | |
| Kuna upungufu wa kiasi au ubora wa VWF. | Kuna upungufu wa kipengele VIII kinachosababisha hemophilia A au factor IX ambayo husababisha hemophilia B |
| Aina | |
|
Aina mbili za hemofilia ni hemofilia A na B, ambayo inatokana na upungufu wa factor VIII na IX mtawalia. |
| Dalili na Dalili | |
|
Dalili na dalili hutofautiana kulingana na aina ya ugonjwa. Aina 1 na 2 zina dalili zisizo kali. Kutokwa na damu nyingi kufuatia kiwewe kidogo, epistaxis na menorrhagia ndizo sifa kuu za kliniki. Hemarthroses inaweza kuwa mara chache sana. Katika aina ya 3, mgonjwa anaweza kuvuja damu nyingi lakini hakuna kuvuja damu kwenye misuli na viungo. |
Hemophilia kali (ukolezi wa sababu ni chini ya 1IU/dL) Hii inajidhihirisha kwa kutokwa na damu moja kwa moja kutoka kwa maisha ya utotoni kwa kawaida kwenye viungo na misuli. Ikiwa haitatibiwa ipasavyo mgonjwa anaweza kupata ulemavu wa viungo na hata kuwa mlemavu. Hemofilia ya wastani (mkusanyiko wa sababu ni kati ya 1-5 IU/dL) Hii inahusishwa na kutokwa na damu nyingi kufuatia jeraha na kuvuja damu mara kwa mara. Hemofilia kidogo (mkusanyiko wa sababu ni zaidi ya 5 IU/dL) Hakuna uvujaji wa damu moja kwa moja katika hali hii. Kuvuja damu hutokea tu baada ya kuumia au wakati wa upasuaji. |
| Matibabu | |
|
Matibabu ni sawa na yale ya hemofilia kidogo ingawa kunaweza kuwa na mabadiliko kulingana na hali mbalimbali za kimatibabu. Desmopressin kwa kawaida hutumika wakati wowote kunapowezekana. Baadhi ya mkusanyiko wa plasma-derived factor VIII huwekwa kwa mgonjwa wakati mwingine. |
Uingizaji wa mshipa wa factor VIII au factor IX unasimamiwa ili kurekebisha viwango vyake. Nusu ya maisha ya factor VIII ni saa 12. Kwa hivyo, inapaswa kusimamiwa angalau mara mbili kwa siku ili kudumisha viwango vinavyofaa. Kwa upande mwingine, inatosha kupenyeza factor IX mara moja kwa wiki kwa sababu ina maisha marefu ya nusu ya saa 18. |
Muhtasari – Ugonjwa wa Von Willebrand dhidi ya Hemophilia
Ugonjwa wa Von Willebrand na hemophilia ni matatizo mawili ya kutokwa na damu ambayo husababishwa na mabadiliko ya kijeni. Ugonjwa wa Von Willebrand husababishwa na upungufu wa kipengele cha Von Willebrand ambapo hemophilia husababishwa na upungufu wa kipengele VIII au kipengele IX. Kuna tofauti kubwa kati ya ugonjwa wa Von Willebrand na hemophilia ingawa zina sifa zinazofanana.
