Tofauti Muhimu – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia inafafanuliwa kama ongezeko la hesabu ya seli nyekundu za damu, hemoglobini na PCV. Hali hii inaweza kusababishwa na sababu tofauti. Wakati mgonjwa anapata polycythemia kama mwendelezo wa hali ya msingi ya ugonjwa, inajulikana kama polycythemia ya pili. Kwa upande mwingine, polycythemia kutokana na upungufu wa msingi katika mifumo ya kisaikolojia inayohusika na usanisi wa hemoglobini inajulikana kama polycythemia ya msingi. Polycythemia vera ndicho kisababishi kikuu cha polycythemia ya msingi, na inafafanuliwa kuwa ugonjwa wa seli shina wa clonal ambapo kuna mabadiliko katika seli ya ukoo ya pluripotent na kusababisha kuenea kwa seli za erithroidi, mieloidi na megakaryocytic. Tofauti kuu kati ya polycythemia na polycythemia vera ni kwamba polycythemia ni ongezeko la idadi ya seli nyekundu, himoglobini, na PCV wakati polycythemia vera ni moja ya sababu za polycythemia.
Polycythemia ni nini?
Polycythemia inafafanuliwa kama ongezeko la hesabu ya seli nyekundu za damu, hemoglobini na PCV. Kuna aina mbili kuu za polycythemia kama erithrositi kamili na erithrositi ya jamaa; katika erithrositi kamili, kuna ongezeko la kweli la ujazo wa seli nyekundu na katika erithrositi ya jamaa, kuna kupungua kwa ujazo wa plasma na ujazo wa kawaida wa seli nyekundu.
Sababu
Primary Polycythemia
- Polycythemia Vera
- Mabadiliko katika kipokezi cha erythropoietin
- Hemoglobini ya juu ya oksijeni
Secondary Polycythemia
– Ongezeko la Hypoxic katika erythropoietin
- Muinuko wa juu
- Ugonjwa sugu wa mapafu
- Ugonjwa wa moyo
- Apnea ya usingizi
- Unene uliopitiliza
- Uvutaji sigara sana
- Kuongezeka kwa mshikamano wa himoglobini
– Ongezeko lisilofaa la erythropoietin
- carcinomas ya Renal cell
- hepatocellular carcinomas
- Vivimbe vya adrenal
- Cerebral hemangioblastoma
- Leiomyoma kubwa ya uterasi
- Utawala zaidi wa erythropoietin
Viwango vya erythropoietin ni vya kawaida au vimeongezeka katika polycythemia ya pili.
Policythemia za sekondari hutibiwa kupitia udhibiti wa sababu kuu. Uvimbe wowote ambao husababisha moja kwa moja au kwa njia isiyo ya moja kwa moja katika ongezeko la uzalishaji wa erythropoietin unapaswa kuondolewa kwa upasuaji. Wavutaji sigara sana wana uwezekano mkubwa wa kuathiriwa na polycythemia ya pili kwa kuwa viwango vya kuongezeka vya himoglobini ya kaboksili huchochea njia za asili za utengenezaji wa erithropoietini. Thrombosis, kutokwa na damu na kushindwa kwa moyo ni matatizo ya polycythemia ya sekondari. Venesection pia inaweza kusaidia katika kupunguza dalili, hasa ikiwa PCV ni zaidi ya 0.55/micro lita.
Polycythemia Vera ni nini?
Polycythemia vera ni ugonjwa wa seli shina wa clonal ambapo kuna badiliko katika seli ya ukoo iliyojaa, na kusababisha kuenea kwa seli za erithroidi, mieloidi na megakaryocytic. Idadi kubwa ya wagonjwa wanaougua hali hii wamepata mabadiliko katika jeni ya JAK2.
Sifa za Kliniki
Kuna mwanzo wa siri. Wasilisho la kawaida ni mgonjwa mzee wa zaidi ya miaka 60 anayelalamika kwa uchovu, mfadhaiko, kizunguzungu, na tinnitus.
Nyingine zaidi ya dalili hizi zisizo maalum, mgonjwa anaweza kuwa nazo,
- Shinikizo la damu
- Angina
- Maneno ya hapa na pale
- Tabia ya kutokwa na damu
- Kuwashwa sana baada ya kuoga vizuri
- Gout
- Kuvuja damu
- Thrombosis
- Wingi
Vigezo vya Uchunguzi
Vigezo Vikuu
- Kiwango cha Hemoglobini zaidi ya 185 g/l kwa wanaume na 165 g/l kwa wanawake
- Uwepo wa mabadiliko ya JAK2
Vigezo Ndogo
- biopsy ya uboho inayoonyesha hypercellularity kwa umri na panmyelosis
- Kupungua kwa kiwango cha erythropoietin katika seramu
- Endogenous erithroid formation colony in vitro
Angalau kigezo kimoja kidogo chenye vigezo kuu na kigezo kimoja kikuu chenye mojawapo ya vigezo vidogo lazima kiwepo ili kufanya utambuzi wa PV.
Usimamizi
Lengo la udhibiti ni kudumisha hesabu ya kawaida ya damu ili kuzuia matatizo kama vile thrombosis. Afua zifuatazo ndizo mhimili mkuu katika usimamizi wa PV
- Venesection
- Chemotherapy
- Udhibiti wa kipimo cha chini cha aspirini kwa wagonjwa ambao walikuwa na matukio ya thrombotic hapo awali.
- Usimamizi wa anagrelide ili kuzuia utofautishaji wa megakaryocyte
30% ya wagonjwa walio na PV wanaweza kuwa na Myelofibrosis, na 5% ya wagonjwa wanaweza kupata leukemia ya myeloblastic.
Je, Kuna Ufanano Gani Kati ya Polycythemia na Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ndicho kisababishi kikuu cha polycythemia ya msingi
Kuna tofauti gani kati ya Polycythemia na Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycythemia inafafanuliwa kama ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu, himoglobini na PCV. | Polycythemia vera ni ugonjwa wa seli shina wa clonal ambapo kuna mabadiliko katika seli ya ukoo ya pluripotent na kusababisha kuenea kwa seli za erithroidi, mieloidi na megakaryocytic. |
| Sababu | |
|
Primary Polycythemia
Secondary Polycythemia– Ongezeko la Hypoxic katika erythropoietin
– Ongezeko lisilofaa la erythropoietin
|
Polycythemia vera, ambayo ndiyo sababu kuu ya polycythemia ya msingi, inatokana na mabadiliko ya jeni ya JAK2. |
| Usimamizi | |
|
Lengo la udhibiti ni kudumisha hesabu ya kawaida ya damu ili kuzuia matatizo kama vile thrombosis. Afua zifuatazo ndizo mhimili mkuu katika usimamizi wa PV
30% ya wagonjwa walio na PV wanaweza kuwa na Myelofibrosis na 5% ya wagonjwa wanaweza kupata leukemia ya myeloblastic. |
| Matatizo | |
| Thrombosis, kushindwa kwa moyo, na kuvuja damu ni matatizo makuu ya polycythemia kutokana na sababu tofauti mbali na polycythemia vera. | Mbali na thrombosis, kushindwa kwa moyo, na kuvuja damu, wagonjwa wanaweza kupata Myelofibrosis na myeloblastic leukemia. |
Muhtasari – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia inafafanuliwa kama ongezeko la hesabu ya seli nyekundu za damu, hemoglobini na PCV. Polycythemia vera ni ugonjwa wa seli shina wa clonal ambapo kuna mabadiliko katika seli ya ukoo ya pluripotent na kusababisha kuenea kwa seli za erithroidi, mieloidi na megakaryocytic. Kimsingi, hakuna tofauti kati ya Polycythemia na Polycythemia Vera. Polycythemia vera ni mojawapo ya idadi kubwa ya visababishi vya polycythemia ambayo ni kutokana na kasoro katika jeni ya JAK2.
