Tofauti Muhimu – Hemoglobini ya Kawaida dhidi ya Sickle Cell Hemoglobin
Hemoglobin (Hgb) ndiyo molekuli kuu ya protini ambayo hutoa umbo la kawaida la seli nyekundu ya damu - umbo la duara na kituo chembamba. Molekuli ya himoglobini imeundwa na molekuli ndogo nne za protini ambapo minyororo miwili ni minyororo ya alpha globulini, na nyingine mbili ni minyororo ya beta globulini. Atomi za chuma katika himoglobini na umbo la seli nyekundu za damu ni muhimu kwa usafirishaji wa oksijeni kupitia damu. Ikiwa umbo la hemoglobini linaharibiwa, inashindwa kusafirisha oksijeni kupitia damu. Hemoglobini ya seli mundu ni aina moja ya molekuli isiyo ya kawaida ya hemoglobini ambayo husababisha hali ya anemia inayoitwa anemia ya seli mundu. Tofauti kuu kati ya himoglobini ya kawaida na hemoglobini ya seli mundu ni kwamba hemoglobini ya kawaida ina asidi ya glutamic katika nafasi ya 6th ya mfuatano wa asidi ya amino ya mnyororo wa beta globulin ambapo hemoglobini ya mundu ina Valine kwenye 6th nafasi ya mnyororo wa beta globulini. Hemoglobini ya kawaida na himoglobini ya seli mundu hutofautiana tu na asidi ya amino moja katika minyororo ya beta.
Hemoglobini ya Kawaida ni nini?
Hemoglobin ni metalloproteini iliyo na chuma inayopatikana kwenye seli nyekundu za damu. Inawajibika kwa usafirishaji wa oksijeni kutoka kwa mapafu hadi kwa tishu na viungo vya mwili, na usafirishaji wa dioksidi kaboni kutoka kwa tishu za mwili hadi kwenye mapafu. Pia inajulikana kama protini inayobeba oksijeni kwenye damu. Ni protini changamano, ambayo ina viini vidogo vinne vya protini na vikundi vinne vya heme vyenye atomi za chuma kama inavyoonyeshwa kwenye mchoro 01. Hemoglobini ina mshikamano mkubwa wa oksijeni. Kuna tovuti nne za kumfunga oksijeni ziko ndani ya molekuli ya himoglobini. Mara tu hemoglobini inapojaa oksijeni, damu inakuwa nyekundu nyekundu na inajulikana kama damu yenye oksijeni. Hali ya pili ya hemoglobini, ambayo haina oksijeni, inajulikana kama deoxyhemoglobin. Katika hali hii, damu hubeba rangi nyekundu iliyokolea.
Atomi za chuma zilizopachikwa katika mchanganyiko wa heme wa himoglobini hurahisisha usafirishaji wa oksijeni na dioksidi kaboni. Kufunga kwa molekuli za oksijeni kwa Fe+2 ioni hubadilisha muundo wa molekuli ya himoglobini. Atomi za chuma zilizo katika himoglobini pia husaidia kudumisha umbo la kawaida la chembe nyekundu ya damu. Kwa hivyo, chuma ni kipengele muhimu kinachopatikana katika chembe nyekundu za damu.
Kielelezo 01: Hemoglobini ya Kawaida
Sickle Cell Hemoglobin ni nini?
Sickle cell anemia ni hali ya damu inayosababishwa na protini zisizo za kawaida za himoglobini zilizopo kwenye chembe nyekundu za damu. Hemoglobini ya seli mundu ni aina ya hemoglobini isiyo ya kawaida inayopatikana katika seli nyekundu za damu. Pia hujulikana kama himoglobini S. Wana umbo la mundu au mpevu. Zinazalishwa kama matokeo ya mabadiliko ya jeni ya seli mundu. Mabadiliko haya hubadilisha asidi moja ya amino katika mfuatano wa asidi ya amino ya peptidi ya mnyororo wa beta ya hemoglobini ya kawaida. Hemoglobini ya seli mundu pia ina vijisehemu viwili vya alpha na beta mbili, kama vile himoglobini ya kawaida. Walakini, kuna tofauti moja ya asidi ya amino katika vitengo vidogo vya beta kwa sababu ya mabadiliko. Katika himoglobini ya kawaida, 6th nafasi ya mnyororo wa asidi ya amino katika minyororo ya beta inaundwa na asidi ya glutamic. Hata hivyo, katika hemoglobini ya sickle cell, nafasi ya 6th inachukuliwa na asidi tofauti ya amino iitwayo valine. Ingawa ni tofauti moja ya asidi ya amino, ndiyo chanzo cha ugonjwa wa anemia unaotishia maisha uitwao ugonjwa wa sickle cell.
Valine inapowekwa katika 6th, husababisha msururu wa beta kuunda mbenuko ambayo inalingana na minyororo ya beta ya molekuli nyingine za himoglobini. Miunganisho hii hufanya himoglobini ya seli mundu kujumuika bila kubaki kwenye myeyusho na kusafirisha oksijeni. Inachukua muundo thabiti, na hatimaye, seli nyekundu za damu huvunjika kabla ya wakati, ambayo husababisha hali ya upungufu wa damu.
Kielelezo 02: Sickle Cell Hemoglobin
Kuna tofauti gani kati ya Hemoglobini ya Kawaida na Sickle Cell Hemoglobin?
Hemoglobin ya Kawaida vs Sickle Cell Hemoglobin |
|
| Hemoglobini ya kawaida ni protini iliyo na chuma katika seli nyekundu za damu, ambayo husafirisha oksijeni na dioksidi kaboni kupitia damu. | Hemoglobin ya seli mundu ni aina ya himoglobini isiyo ya kawaida ambayo husababisha kuunganishwa kwa chembechembe nyekundu za damu kwenye damu. |
| Ufupisho | |
| Kifupi cha himoglobini ya kawaida ni HbA. | Kifupi cha himoglobini ya sickle cell ni HbS. |
| Muundo | |
| Muundo wa himoglobini ya kawaida unajumuisha minyororo miwili ya alpha na minyororo miwili ya beta. | Muundo wa himoglobini ya seli mundu unajumuisha cheni mbili za alpha na cheni mbili za S. |
| Umbo | |
| Hemoglobini ya kawaida ni ya mviringo yenye kituo chembamba. | Umbo la chembechembe nyekundu ya damu iliyo na hemoglobini ya sickle cell ni umbo la mpevu au mundu. |
| Nafasi ya 6 ya Asidi ya Amino | |
| Nafasi ya sita katika mnyororo wa asidi ya amino ya beta globulin ni asidi ya glutamic. | Nafasi ya sita inashikiliwa na valine katika himoglobini ya seli mundu. |
| matokeo | |
| Hemoglobin ya kawaida husababisha chembechembe nyekundu za damu kutiririka kwa uhuru ndani ya mishipa ya damu. | Hemoglobin ya seli mundu husababisha kuzuia mtiririko wa seli nyekundu za damu ndani ya mishipa. |
Muhtasari – Hemoglobini ya Kawaida dhidi ya Sickle Cell Hemoglobin
Hemoglobini ni protini inayosafirisha oksijeni katika seli nyekundu za damu. Inaundwa na subunits nne za protini zinazoitwa minyororo ya alpha na beta. Ni molekuli iliyo na chuma ambayo husababisha rangi na umbo la duara la seli nyekundu za damu. Kwa sababu ya mabadiliko, umbo la seli nyekundu za damu zinaweza kutofautiana. Inatokea kwa sababu ya molekuli isiyo ya kawaida ya hemoglobin katika seli nyekundu za damu. Hemoglobini ya seli mundu ni mojawapo ya mabadiliko hayo. Wanabadilisha umbo la chembe nyekundu za damu kutoka umbo la duara hadi la mundu, ambalo hatimaye husababisha uharibifu wa mapema wa chembe nyekundu za damu. Ugonjwa huu huitwa anemia ya seli mundu. Hata hivyo, tofauti kati ya himoglobini ya kawaida na himoglobini ya seli mundu ni tofauti moja ya asidi ya amino katika mnyororo wa beta wa himoglobini.
